• Piyasalar
  • up
    BIST 100
    117096
  • up
    USD
    6.8482
  • down
    EURO
    7.6886
  • up
    GBP
    8.5455
  • up
    Altın
    391.329
  • TGRT Haber Arama
  • TGRT Haber Facebook
  • TGRT Haber Twitter
  • TGRT Haber Youtube
  • TGRT Haber RSS
REKLAMI KAPAT
Tarih : 19.06.2020 - 16:33 Yorum : 0

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) Nedir? / Lennox-Gastaut Sendrom (LGS) Tedavisi

Çocuk Nörolojisi’nde adını son günlerde sıkça duymuş olduğumuz “Lennox-Gastaut Sendromu” hakkında arama yapan okuyucularımız için hazırlamış olduğumuz bu bilimsel makalede “Lennox-Gastaut Sendromu nedir? Lennox-Gastaut Sendromu’nun belirtileri nelerdir? Lennox-Gastaut Sendromu’nun sebepleri nelerdir? Lennox-Gastaut Sendromu’nun tedavi yöntemleri nelerdir?” gibi sorulan sorulara cevaplar vermeye çalışacağız. İşte tüm yönleriyle "Lennox-Gastaut Sendromu" ve tedavi şekilleri…

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) Nedir? / Lennox-Gastaut Sendrom (LGS) Tedavisi

Tıp dilindeki kısa adıyla (LGS) hastalığı olarak adlandırılan Lennox-Gastaut Sendromu çok sayıda nöbet tipi ile karakterize edilen ve psikomotor gelişim geriliği ile seyreden, aile ile hastanın yaşam kalitesini olumsuz etkileyen çocukluk çağının ağır epileptik ensefalopatisi olarak tanımlanmaktadır.

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) Nedir

LGS’nin mental retarde çocuklarda ki prevalansı 1000’de 0,06’dır. Erkek çocukları kızlara oranla 5 kat daha fazla etkilenmektedir. Semptomlar 1-10 yaş arasında görülmekle birlikte 3-5 yaşları arasında daha fazla görülür. Olgularda 2 yaşından önce başlangıç %20’ye kadar ulaşabilir. Geç çocukluk, ergenlik ve hatta erişkin çağda bile görülen olgular bildirilmektedir.

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) Nedir

Gastaut sendromunun tanısını koymak için klinik bir deney çalışması yapılmış ve yapılan deney ve gözlemlerde hastalık belirtilerine etken olarak birden fazla değişik nöbet tipi görülmüştür. Bir çeşit psikomotor gerilik hastalığı olarak da adlandırılan ve hastaların doğum öncesi, doğum ve doğum sonrası risk etkenleri, nöbet ve klinik özellikleri, nöromotor gelişimleri, tedavi ve seyir özelliklerinin değerlendirildiği süreçte sık saptanan risk etkenleri “hipoksik iskemik ansefalopati” olarak belirlenmiştir.

Hastaların %60’ında ise “infantil spazm” öyküsü bulunmuştur. Tonik, tonik klonik ve atonik-drop atak en sık görülen nöbetler olmak üzere, “konuşma bozukluğu” ve “mikrosefali” ise hastalığın en belirgin nörolojik bulguları arasında yer almaktadır.

Lennox-Gastaut Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) Nedir

Lennox-Gastaut sendromu, entelektüel kapasitesinin bozulması ve gelişimsel sorunlarla birlikte ortaya çıkan şiddetli bir çocukluk dönemi epilepsi türüdür. Nöbetler genellikle 4 yaşında başlar. Farklılıklar görülebilir ancak aşağıdakiler en sık rastlanan özelliklerdir:

Tonik nöbetler: bedensel sertlik, fırlayan gözler, büyüyen göz bebekleri ve değişen nefes alma modeli.

Atonik nöbetler: kişinin birdenbire düşmesine sebep olan, kısa süreli kas elastikiyeti ve farkındalığı kaybı (oldukça tehlikeli olabilir).

Atipik şuur kaybı nöbeti: boş bakan gözler, sabit bir noktaya odaklanmak, dış uyarıcılara karşı tepkisiz kalmak.

Miyoklonik nöbetler: vücutta özellikle el ve bacaklarda kas sarsıntıları.

Bazen nöbetler sık görülür bazen de hiç görülmedikleri kısa dönemler olur. Lennox-Gastaut sendromundan mustarip olan çocukların çoğunda, belli bir seviyede, entelektüel fonksiyonlarda veya bilgi işlemede bozukluk görülür. Aynı zamanda gelişimsel gecikmelere ve davranış bozukluklarına da rastlanabilir.

Lennox-Gastaut Sendromu Hastalarında Görülen Davranış Biçimleri

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) Nedir

Lennox-Gastaut sendromu genellikle diğer ciddi davranış bozukluklarıyla birlikte görülür.

Hastalıkta en sık görülen belirtileri sıralayacak olursak:

  • Hiperaktivite,
  • Agresyon,
  • Otistik yatkınlık,
  • Kişilik bozukluk,
  • Psikotik semptomlar,

Lennox-Gastaut Sendromlu hastalarda en sık görülen belirtiler olarak karşımıza çıkmaktadır.  

Tetrapleji, kısmi felç, ekstrapiramidal bozukluklar ve motor gelişimde gecikmeler gibi nörolojik bozukluklar da hastalığa sıklıkla eşlik eden sağlık komplikasyonları arasında yer almaktadır. Hastada erken başlangıç görülebilir. Bu da West sendromunun bir devamı olup olmadığını anlamayı imkânsız hale getirmektedir. Fakat sendrom aynı zamanda geç çocukluk döneminde, ergenlikte veya yetişkinlikte bile ortaya çıkabilmektedir.

Hastalarda yavaş spike-wave boşalmalarına, zihinsel gecikmelere, krizleri yönetmede zorluğa ve antikonvülzanlara zayıf yanıt verme görülebilmektedir.

Özellikle çocuklar zihinsel gelişmeleri ve krizi yönetme yetenekleri bakımından belirsiz bir hastalık seyrine sahiptirler. Ancak, Lennox-Gastaut sendromunun altında yatan tek bir hasta yoktur, bu hastalığın birden fazla farklı sebebi olabileceği düşünülmektedir.

Lennox-Gastaut Sendromu’nun Sebepleri ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) Nedir

Bu hastalığın en sık görülen sebepleri sırasıyla:

  • Genetik bozukluk,
  • Sinirsel bozukluk,
  • Travma sonrası hypoxic-ischemic encephalopathy,
  • Menenjit hastalığı,
  • Beyin şekli bozukluğu,
  • Gebelik döneminde oksijensiz kalma,
  • Şiddetli beyin hasarı,
  • Merkezi sinir sistemi enfeksiyonları,
  • Dejeneratif hastalıklar,
  • Kalıtsal metabolik bozukluklar,

olarak sıralamak mümkündür.

Bu tür hastalık vakalarının %30’u ile %35’inde sebep belirsizlik göstermiştir. Özellikle bu hastalıkta, geleneksel terapiye karşı çok direnç görüldüğü için tedavi çok zor yapılabilmektedir. Hastalıkta kullanılan veya ilk olarak tercih edilen ilaçlar, hastanın en sık görülen epileptik atağının tür ve şekline bağlı olarak “valproate ve benzodiazepine” türü ilaçlardır. Bu ilaçlara: “sodyum valproat, klobazam, lamotrijin, clonazepam, nitrazepam” gibi ilaçlarda eklenebilmektedir.

Lennox-Gastaut sendromunda gerek dirençli nöbetler gerekse zeka işlevlerinde bozulma nedeniyle seyir oldukça kötüdür. Çoklu antiepileptik ilaç kullanımına rağmen nöbet kontrolü sağlanamamaktadır. Yeni antiepileptik ilaçlara gereksinim duyulmaktadır.

Hastalığın belirtilerini genellikle azaltmak veya hafifletmek için doktor birden fazla ilaç yazabilir. Örneğin, hasta lamotrigine, valproate veya topiramate içeren bir karışım alabilir. Bazı çocuklarda iyileşme görülse de normal olarak zamanla ilaca karşı tolerans geliştirebilirler. Yani bu hastanın nöbetlerini kontrol altında tutma yeteneklerini kaybedebilirler.

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) Nedir

Tıp ilmi bu hastalığın günümüzde herhangi bir tedavisi veya bilimsel bir çaresi olmadığı için hasta tedavilerinin hayat boyu süreceğini söylemiştir. Bu tedavideki esas gaye ise hastalığı tamamen ortadan kaldırmak değil mümkün olduğu kadar hastanın epileptik ataklarının sıklığını yavaşlatmak veya azaltmak yine hastanın hayat kalitesini yükseltmeye yönelik tedavi yöntemleri uygulanmaktadır.

Bununla birlikte hasta için kullanılan ilaçlara ek olarak; ketojenik diyet, vagus sinirinin uyarılması ve ameliyatla tedavi gibi başka yöntemlerde yapılabilmektedir.

Bugün, 11-12 yaşın altında görülen bu hastalığa sahip çocukların %10’luk bölümünde maalesef ölümle sonuçlanmıştır. Zira bu hastalığın uzun süreli seyri hem hasta hem de hastanın ailesi için büyük bir ümitsizlik oluşmuştur. İşin iyi olan tarafına bakacak olursak hastalıkla ilgili yapılan araştırmalarda her geçen gün hastanın iyileşmesi için büyük bir emek ve gayretle araştırma yapılması, yine teknolojinin nimetlerinden yararlanılıyor oluşudur. Özellikle hastalıkla ilgili son dönemlerde çok ciddi gelişmeler ve tedavi yöntemleri geliştirilmeye çalışılmaktadır.

Lennox-Gastaut Sendromu Hakkında Bilinmesi Gerekenler

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS) Nedir

Uzman doktorların yapmış oldukları gözlemlerde hastaların nöbet farklılıkları, sıklıkları ve ortaya çıkma biçimleri konusunda hem fikir olduğu başlıklar belirginleşmiştir. Fakat konu nöbetlerin türleri olunca uzman doktorlarda da birbirinden farklı fikirler ortaya atılıyor. Aslında Gastaut sendromunda belirtiler kısa ve fark edilememektedir.

Bu hastalıkta rastlanan başka bir özellikte ise hem zeka hem de kişilik bakımından hastalarda şiddetli zihinsel değişimler görülmüştür.

Çoğu Gastaut vakalarında zihinsel gelişmede direnç veya kötüleşme en yaygın görülen belirtidir. Bu durumun genel olarak serebral atrofi ile ilgili olduğu düşünülmektedir. Bu da gazlı ensefalografi veya tomodensitometry taramasıyla ancak ortaya konulabilmektedir.

Diğer taraftan, öğrenme yeteneğindeki azalma ataklığın sıklığıyla, beş dakikadan fazla süren (status epileptikus) konfüzyonel durumların varlığıyla ve psikotik semptomlarla ilişkili olduğu belirtilmiştir. Okuldaki dışlanma ve bolca terapi hastanın ruhsal durumunda görülen pre-psikotik veya psikotik kişilik değişimleri ve otizmin etkisi altında kaldığı görülmüştür.

 
 

YORUM YAPIN

 
 
© 2004 - TGRT Haber