Çocuklarda oluşan morluklara dikkat! Ailelere kritik uyarı: Beyin kanaması ve ölümlere yol açabilir

Hemofili, kanamanın durmamasına veya geç durmasına neden olan bir kan hastalığı olarak biliniyor. Ömür boyu devam eden, genetik geçişli ve kronik bir hastalık olan hemofili, kanın pıhtılaşma yeteneğinin azalmasıyla karakterizedir ve nadir görülen bir hastalık.

Çocuk Hematoloji Uzmanı Dr. Öğr. Üyesi Ömer Doğru, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü'nde hastalığın tanısı ve tedavisi hakkında önemli bilgiler verdi. Doğru, genetik geçişli hemofili gibi kalıtsal kanama bozuklukları için umut vadeden tedaviler arasında yer alan gen terapisi hakkında bilgi vererek, hastalara yeni tedavi yöntemlerinin umut olduğunu belirtti.

Hemofili hastalığının erkek çocuklarında 5 binde bir olarak görüldüğünü aktaran Doğru, "Ülkemizde 6-7 bin hemofili hastası olduğu düşünülmektedir. Bu hastalarda kanama meyli vardır. Hayatı tehdit eden kanamalar olabilir. Özellikle erkek çocuklarında vücutta morluk, etlerin içinde kanama bulgularıyla çocuk hareketli olmaya başladığı dönemden itibaren görülebilmektedir. Son yıllarda tedavisi konusunda çok ciddi gelişmeler var" ifadelerini kullandı.

Her ne kadar bütün dünyada çok yeni bir tedavi yöntemi olsa da ülkemizde de gen tedavisi yapılabildiğini ve bu hastalığın tamamen bir çözüme kavuşturulabileceğini belirten Doğru, "Diğer tedavi yöntemimiz ise A hemofili hastalarında eksik olan faktörün sürekli yerine konması şeklinde uygulanmaktadır. Bu da ne yazık ki, çoğu zaman haftada 2-3 kez çocukların damar yolundan ilaç kullanmasını gerektirmektedir. Ancak yeni tedavi seçenekleri arasında olan cilt altı uygulanan tedaviler ise 2-4 hafta aralıklarla evde kolaylıkla uygulanabilmektedir. Hemofili hastaları, uzun süre yaşam kalitelerinin arttırılması için yeni tedavilerin ülkemizde kullanılabiliyor olması gerekiyor" diye konuştu.

"BEYİN KANAMALARI VE ÖLÜMLERE YOL AÇABİLİR"

Çocuklarda ciddi bir travma olmadan vücudunda morluklar, eklem içinde kanamalar veya da ağız diş eti kanamaları oluyorsa mutlaka çocuk uzmanı hekimi ya da çocuk hematoloji uzmanına başvurulması gerektiği konusundan ailelere uyarıda bulunan Doğru, "Eğer tedavi almadıysa, geç tanı konduysa veya koruyucu tedaviler alınmadıysa hayatı tehdit eden beyin kanamaları ve ölümlere yol açabilmektedir. Tıp için çok çarpıcı tedavi yöntemleri var. Son yıllarda Türkiye'de de başarılı bir şekilde kullanılan hem Hemofili A’da hem Hemofili B’de gen tedavisinin, bu hastalığın tamamen çözümü için etkili olduğu görüldü" dedi.

"HEM KIZLARDA HEM DE ERKEKLERDE GÖRÜLEBİLİR"

Hemofili A ve B birbirlerine klinik bulgular açısından çok benzediğini belirten Doğru, A'nın daha sıklıkla görüldüğünü, Hemofili A’da faktör 8 eksikliğinin olduğunu söyledi.

Doğru konuşmasının devamında şu ifadeleri kullandı:

"Hemofili B’de faktör 9 eksikliği vardır. İkisi de sadece erkek çocuklarda görülürken Hemofili C, faktör 11 eksikliği hem kızlarda hem erkeklerde görülebilir. Faktör dediğimiz de pıhtılaşmayı sağlayan proteinlerdir. Hemofili farkındalığı, bu hastalığın yaşam kalitesini artırabilecek ve uzun süreli sakatlıkları engelleyecek tedavilerin olduğunu bilmek gerekiyor"